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朱良春治疗系统性硬化病经验

时间:2020-10-12 来源:中国中医药报5版 作者:朱婉华

  系统性硬化病 (SSC)又称硬皮病、进行性系统性硬化,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。临床表现以硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害为特征。一般先见于手指及颜面部,然后向躯干发展,可出现心、肺、肾、胃肠道等内脏器官损害,常预后不良。病因未明,一般认为与遗传、环境、性别、免疫异常等因素有关。

  此病属中医痹病之 “皮痹” 范畴,有内脏损害则有 “脉痹” “五脏痹” 之征象。此病起病隐匿,病程绵长,易反复发作,西医治疗手法单一,糖皮质激素、青霉胺及免疫抑制剂有一定疗效,但不良反应大难以长期大剂量应用,中医药治疗能调节整体状况、改善免疫功能,联合西医治疗能够减轻其不良反应、减少用量,有利于长期维持治疗。引起皮痹的主要病因为外邪侵袭,皮络瘀闭。风寒湿邪多杂合而至,或寒湿或风湿,侵入皮之络脉,壅滞脉道,留而不去,皮络闭阻,气血津液不得营养于皮毛,滞而为痰为瘀,遂发为皮痹。它的内因在于气血阴阳不足,阳气虚弱,卫外不固。禀赋不足,肾精亏虚;房室过度,耗精伤液或劳累过度或久病体虚,均可累及于肾,而尤以肾阳虚为著。卫气出下焦,肾气亏则卫气乏,开阖失司,卫外不固,易为邪气所伤。肾为一身阳气之根,肾虚往往累及于肺、脾,出现肺气、脾阳虚损之候,同时,肾受五脏六腑之精而藏之,肺、脾不足又可加重肾虚,形成恶性循环。

  外邪侵袭、痰浊瘀血及气血阴阳的不足,皮肤之经络瘀阻,皮肤失养是皮痹的基本病机,其中痰瘀病机常可贯穿该病的始终。

朱良春对SSC的认识

  正虚邪侵为病因,本虚标实阐病机《素问·痹论》首先提出“皮痹”病名,并对病因、临床表现及预后进行了相关描述:“风寒湿三气杂至,合而为痹也……以秋遇此者为皮痹”;“卧出而风吹之,血凝于肤者为痹”;“在于皮则寒”;“病久入深,荣卫之行涩,经络时疏,故不通,皮肤不营,故为不仁”;“皮痹不已,内感于邪,内舍于肺”。《诸病源候论·风病诸候·风湿痹候》言: “风湿痹之状,或皮肤顽厚”,“皮肤无所知”。《圣济总录·皮痹》谓: “感于三气则为皮痹。” 《景岳全书》谓: “盖痹者,闭也,以气血为邪所闭,不得通行而为病也。”

  目前比较一致的看法是硬皮病的病因与素体阳虚或久病体虚,外邪反复侵袭等有关。肾阳虚衰,腠理不密,卫外不固,风寒之邪乘隙侵袭,凝结腠理,痹阻经络,导致营卫不和或气滞血瘀。朱良春认为该病主要是由于先天禀赋不足,或房劳伤肾,或脾胃虚弱,湿邪内阻,阻遏气机,或疾病日久,元气被耗,导致阳气不足,卫外不固,风寒湿热之邪趁虚而入,痹阻经脉,血脉瘀滞,肌肤失养,脏腑缺血,痹而不通,肌肤硬肿,关节不利,血脉受压,血流不畅,“瘀血致痹,痹证致瘀”,病况日甚。病久则肌肤萎缩、干枯、变硬,进而导致心、肺、食管、胃、肾等多个脏器或脏腑功能失调。朱良春曾言 “久痛多瘀、久痛入络、久病多虚、久病及肾” 之论,阐明了风湿病及硬皮病精深微妙之理。故硬皮病乃本虚标实之症,本虚以肾虚为主,或兼有气血虚、肺脾虚,标实则为寒凝血瘀,故治疗以益肾蠲痹为大法,益肾则阴阳并补,而以温补为主,蠲痹则以虫类药搜风剔络、活血化瘀为主,兼养血和营,以祛邪不伤正、效捷不猛悍为原则。

  论治当以证为本,病证结合分病程 朱良春认为,中西医结合应当以如何提高对疾病本质的认识、提高临床疗效为目的,依据多年经验,将系统性硬化病病证结合,结合该病早、中、晚期的不同病变表现,将中医辨证与西医病程相结合,认为病初多见寒凝腠理、经脉痹阻证;病变活动期多见湿热痹阻或寒湿郁阻化热证;病证后期多见气血亏虚、或脾肾阳虚证。

  ①病程早期的病证结合论治:系统性硬化病早中期,以硬肿、纤维化为特点。雷诺现象频繁,伴关节、肌肉疼痛明显,多属寒凝腠理、经脉痹阻证。风寒入客皮络,腠理闭塞,脉络不畅,津液积聚而为肿,气血不通而为痛,阳气不达则畏寒肢冷、皮温较低。临证可加用水蛭、马钱子,或合桃红四物汤;畏寒明显制附子可大剂量使用,同时可用淫羊藿、熟地黄滋肾阴、 补肾阳,朱良春先生认为两者同用可有提高肾上腺皮质功能的作用,对于硬肿期皮质功能减退有较好的治疗功效。

  ②病程中期的病证结合论治:系统性硬化病活动期,免疫功能亢进,热象明显,兼夹痰、瘀。朱良春先生认为该期辨证为湿热痹阻或寒湿化热,临证加忍冬藤、拳参、肿节风、猫爪草、葎草等具有免疫抑制作用的药物,豨莶草为祛风湿热之常用药,且有调节免疫、强壮补虚之效,常随证应用。

  ③病程后期的病证结合论治:系统性硬化病中晚期,多有内脏损害如肺病、心肌病、肾病、胃肠道疾病等,或关节拘挛变形、指端溃疡不愈、指骨溶解吸收。治疗着重调节脏腑功能、改善生活质量,治疗宜益气养血、补肾健脾为主,活血通络为辅,可配合氧疗、雾化、鼻饲、灌肠等综合疗法。

治疗

  硬皮病目前还没有根治的办法,但是通过早期诊断、 早期对症治疗,可以达到缓解症状、控制病情发展的目的。

  内服方药

  寒凝腠理,经脉痹阻:皮肤紧、肿胀,或皮肤不温,肢冷畏寒,关节屈伸不利,口淡不欲饮,舌淡苔白,脉紧等。治法:温经散寒,蠲痹通络。方药:蠲痹汤加穿山龙50g,青风藤30g,生黄芪30g,制附片10g,干姜3g,川桂枝10g,当归10g,凤凰衣8g,莪术8g。随症加减:舌苔厚腻,加生薏仁30g,苍术10g;关节疼痛剧,活动不利,加制川乌10g,细辛3g,钻地风30g;上肢关节疼痛加羌活10g;下肢关节疼痛加独活10g;水肿明显者加泽兰泻各30g;寒凝明显或雷诺现象明显者加炙麻黄5g,淫羊藿15g;便溏者生白术改炒白术30~50g;加炮姜3~5g。

  湿热或寒湿郁久化热:皮肤肿胀,色红,触之灼热,或身痛,发热而渴,舌红苔薄黄, 脉细弦。治法:清热利湿,蠲痹通络。方药:蠲痹汤加拳参30g,忍冬藤30g,青风藤30g,穿山龙50g,川桂枝10g,炒知母10g,赤芍15g,生薏苡仁30g,秦艽15g,凤凰衣8g,莪术8g。随症加减:发热口渴,热邪尤著,加柴胡10g,黄芩10g,或用人工牛黄0.6g,羚羊角粉0.6g(冲服);邪热入络,肤色暗红,舌衬紫,加赤芍15g,丹参20g;发热,关节肿痛明显,可加秦艽15g,生石膏15g,桂枝8g;伴有肺纤维化,加炙麻黄6g,金荞麦60g,鱼腥草30g(后下);胸闷气短加降香8g (后下),薤白头15g。

  气血亏虚证:皮肤紫硬或萎缩而薄,肌肉削瘦,麻木不仁,周身乏力,头晕目眩,面色不华,唇淡,舌有齿痕,苔薄白,脉细。治法:益气养血。方药:蠲痹汤加生黄芪50g,川桂枝10g,生白芍20g,熟地黄20g,生白术30g,当归15g,枸杞子15g,青风藤30g,穿山龙50g,凤凰衣8g,莪术8g。随症加减: 头眩肢麻,加升麻6g,川芎10g;纳少腹胀加炒麦芽20g,淮山药30g,肌肉瘦削,加蕲蛇4g(研粉冲服),千斤拨30g。

  脾肾阳虚证:皮肤坚硬,肌肉削瘦,精神倦怠,肢冷形寒, 面色白光白,腹泻或腰酸,舌淡苔薄,脉沉细无力。治法:益肾蠲痹,温阳散寒。方药:蠲痹汤加青风藤30g,穿山龙50g,熟地20g,生白术30g,生黄芪30g,山茱萸肉30g,枸杞子10g,巴戟天20g,淡肉苁蓉15g,淫羊藿 10g,当归15g,凤凰衣8g,莪术8g。随症加减:脾虚明显,纳少便溏,加补骨脂30g,党参30g,炒白术30g;肌肉削瘦,皮肤黯滞,舌有瘀斑,加赤芍15g,丹参20g;病久失治,或加蕲蛇4g,炮山甲6g。

  中药熏蒸

  根据SSC患者具体情况,辨证选用中药熏蒸治疗,每次30分钟,每日1~2次。以专家经验方为基础,根据患者体质情况及病情进行辨证加减,采用中药熏蒸治疗仪,充分体现中医个性化治疗原则。

典型病案

  病案一:纪某,男,25岁,山东人。初诊:2012年2月23日。诉肢节硬肿麻木6年。患者指节硬肿6年余,初指节苍白,渐硬肿,2006年于山东大学齐鲁医学院诊断为:雷诺病、硬皮病,具体治疗不详,病情渐进展。刻诊:指节硬肿麻木,遇冷则甚,部分指节皮肤溃疡,渗液结痂,甲床消失,面部皱纹消失,乏力,脱发健忘,双膝隐痛,小便自调,大便不实,舌淡红,苔薄白,脉细。辅助检查: 血常规正常,ESR:8mm/h,肝肾功能正常,CRP:6.7mg/L,IgG:16.9g/L,ANA(+),抗RNP抗体:(+),抗SSA抗体:(+),抗RO-52抗体:(+),抗SCL-70抗体:(+),证属脾肾阳虚,寒凝腠理,治拟温补脾肾,温经散寒,蠲痹通络。方药:蠲痹汤加生黄芪30g,金刚骨50g,鹿角片15g,制附片12g,细辛5g,干姜8g,川桂枝8g,熟地15g,制鳖甲20g,30剂,扶正蠲痹Ⅱ胶囊,每次4粒,每日3次。

  坚持服药治疗四个月,症状逐步改善。2012年8月21日复诊时,皮肤褶皱可见,活动度增加。继予巩固治疗。

  按:本案因气血不足,脾肾阳虚导致风寒湿邪乘虚而入,凝于腠理,阻于脉络而发病, 气血不通,营卫不和,腠理失养,见指节硬肿麻木,遇冷症甚,部分指节皮肤破溃,渗液结痂,甲床消失,面部皱纹消失。此久病及肾,肾阳虚甚,寒凝腠理之证,治疗以温补脾肾、蠲痹通络为主要治法。方中生黄芪、当归、鸡血藤、熟地补益气血;制附片、鹿角片、淫羊藿、蜂房,温补脾肾之阳;干姜、桂枝、细辛温通血脉;虫类药蠲痹活血通络;金刚骨、泽泻祛风除湿消肿;鳖甲、熟地滋阴补肾,则阳得阴助,生化无穷,且鳖甲能软坚散结,软化血脉、肌肤,后期更增制首乌补益精血,滋养肝肾,祛风通痹兼助生发。上述金刚骨、温肾药、虫类药均有改善免疫功能的作用。诸药合参,契合病机,收到比较理想的疗效。

  病案二: 李某,女,59岁,安徽人。初诊:2012年6月5日。诉指节硬肿、破溃渐加重十年伴胸闷气短。患者初胸口皮肤发硬,2006年于当地医院诊断为硬皮病,渐指节硬肿,雷诺症状明显,曾服中药、西药治疗,药名不详,近5年主要服用当地药店所购气血双木丸,症状渐次加重。刻诊见指节硬肿疼痛,指端溃疡反复,遇冷指节皮肤发紫,面部板硬,张口欠利,稍活动即胸闷气短,轻度咳嗽,下肢微浮,纳可,便调,舌暗,苔腻微黄,脉细。患者因瘀血内阻日久,气血亏损,肌肤失养故见指节硬肿疼痛。证属肺肾两虚,瘀血痹阻。治以温补肺肾,蠲痹通络。处方:①蠲痹汤加金刚骨50g,肿节风30g,生黄芪30g,淫羊藿15g,生晒参10g,蜣螂虫12g,制鳖甲20g,熟地15g,紫石英30g,猫人参30g,红景天20g,金沸草20g,30剂。②扶正蠲痹Ⅱ胶囊,每次4粒,每日3次。

  后按原拟定的治法和方药,患者经6个月坚持治疗,症状显缓,指端溃疡未再发作,指节渐软,双下肢浮肿不显,胸闷气短减轻,活动后咳嗽白黏痰。纳便调。舌质淡红,苔薄,脉细数。

  按:朱老指出,皮痹不已,内传脏腑,当辨其何脏何腑,本案病程迁延,“皮痹不已,传入于肺”,累及于肾,肺气亏虚、肾不纳气,故稍活动即胸闷气短,轻度咳嗽,下肢微浮,治疗当以温补肺肾、活血通络为主。方中生黄芪、生晒参、淫羊藿、紫石英补益肺肾、温肾纳气;金刚骨、肿节风、猫人参祛风除湿、舒经通络、止咳定喘,且对细胞免疫和体液免疫均有调节作用;制鳖甲、熟地滋补肺肾;红景天补气清肺、散瘀消肿;金沸草止咳化痰;鳖甲配蜣螂虫、炮山甲软坚散结,尤其值得体味的是用炮山甲一药,二诊后效果不佳,加用炮山甲后,指节皮肤色转红,质地渐软,指端破溃未作。炮山甲软坚散结功效强大,《医学衷中参西录》说:“穿山甲,味淡性平,气腥而窜,其走窜之性,无微不至,故能宣通脏腑,贯彻经络,透达关窃,凡血凝血聚为病,皆能开之。”但因价格太高,故非重症不用,研末吞服以减少药费。 (朱婉华)

  (注:文中所载药方和治疗方法请在医师指导下使用。)

(LQ)

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