原发性血小板增多症（ET）是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病，其特点是持续性和进行性血小板增多，常伴有血栓形成、出血及脾肿大，并可能进展为继发性骨髓纤维化或急性白血病。

ET发病机制为基因突变或其他因素导致JAK－STAT信号通路高度活化。ET的驱动基因突变包括JAK2／V617F、钙网蛋白基因（CALR）及骨髓增殖性白血病蛋白基因（MPL）突变。临床诊疗中，需排除继发性血小板增多症，如急性和慢性感染、恶性肿瘤、铁缺乏、失血等均可以引起继发性血小板增多。若患者出现无原因的血小板显著增多，且通过完善骨髓穿刺以及基因检测，应考虑为ET。西医治疗目前主要采用两种方式：一是降细胞治疗，常用羟基脲或干扰素，二线药物阿那格雷，靶向药物芦可替尼等。二是预防血栓，通常使用阿司匹林，对阿司匹林不耐受者可换用氯吡格雷。

根据出血、血栓形成和脾大等主症，可将该病归属于中医“血证”“血瘀”“癥积”的范畴。该病的基本病机为血瘀，血瘀可因寒凝、气滞、气虚、热邪、阴虚、肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将“消瘀”列为治血证的四法之一，“离经而未吐出者，是为瘀血，既与好血不相合，反与好血不相能，或壅而成热，或变而为痨，或结瘕，或刺痛，日久变证，未可预料，必亟为消除，以免后来诸患”，强调“凡血证，总以祛瘀为要”。

全国名中医、中日友好医院主任医师史载祥从医60余载，对于内科及疑难疾病的治疗有丰富的临床经验。笔者有幸跟师，现将其辨治原发性血小板增多症验案一则整理分享如下。

患者，男，86岁，2025年3月21日首诊。主诉：反复头晕6年，伴颜面红疹2年。患者6年前无明显诱因出现头晕，就诊于北京某三甲医院。查血常规：白细胞计数（WBC）21．48×10＾［9］／L，中性粒细胞比例（NE）86．1％，血红蛋白（HB）173g／L，血小板计数（PLT）867×10＾［9］／L。进一步骨穿检查，骨髓涂片：巨核细胞27个，血小板成堆成片多见，考虑慢性骨髓增殖性肿瘤。骨髓活检病理：骨髓组织中造血组织明显增多，脂肪组织减少，造血组织中粒系比例升高为主，巨核细胞易见，网织纤维（＋）。JAK2／V617F融合基因91．8％阳性。叶酸3．8ng／ml（参考范围＞4．0）。腹部超声：脾脏肿大。颅脑MRI平扫：右侧小脑、双侧基底节区腔隙性脑梗塞，双侧放射冠区脑白质脱髓鞘。确诊“原发性血小板增多症”，予口服羟基脲片、阿司匹林肠溶片、叶酸片治疗。患者平素偶有头晕，血小板控制在360～570×10＾［9］／L左右。近2年逐渐出现颜面红疹，此次再发头晕10余天。于当地医院查血常规：WBC13．81×10＾［9］／L，NE92．7％，HB134g／L，PLT368×10＾［9］／L。锁骨下动脉超声：右侧锁骨下动脉起始段斑块形成（0．88cm×0．21cm）。颈动静脉及椎动脉超声：双侧颈总动脉斑块形成（0．39cm×0．16cm），左侧颈内动脉起始段斑块形成（0．95cm×0．20cm）。平素食欲、睡眠可，大便干，2日1次，夜尿4～5次。刻下：头晕，偶有口干、口苦、口黏，无胸闷、腹胀、腹痛，无发热、多汗。颜面多发鲜红色皮疹，融合成片，按之稍褪。舌暗，苔黄腻，脉弦滑。既往史：2年前因“遗忘、走路不灵活”于外院诊断“帕金森病”，现口服美多芭治疗。

辨证：瘀热内蕴化毒。

治则：祛瘀清热解毒。

方用升麻鳖甲汤合大柴胡汤加减：升麻30g，鳖甲（先煎）30g，当归20g，蜀椒15g，北柴胡15g，大黄（同煎）15g，枳实12g，黄芩15g，姜半夏15g，赤芍15g，生姜15g，大枣15g。7剂，水煎服，日1剂，分两次服。注：大黄同煎，若大便每日超过3次，量减半。

3月28日二诊：服上方后，头晕改善，颜面皮疹变淡，大便每日1次，未再口苦，晨起口干。小便利，夜尿4～5次，量少。舌暗，苔黄腻，脉弦滑。上方中枳实加为15g，姜半夏加为20g，加砂仁20g、生地黄15g、山药15g、山萸肉15g、泽泻15g、黄柏15g、知母15g、牡丹皮15g、炙甘草10g。14剂，煎服法同前。

4月11日三诊：患者未再头晕，走路不灵活明显改善，颜面皮疹明显消退，大便每日1次。夜尿2～3次，量少。舌暗，苔薄水滑，脉弦。4月7日复查血常规：WBC15．21×10＾［9］／L，NE83．9％，HB140g／L，PLT374×10＾［9］／L。上方加大青叶30g、金银花30g、水牛角30g，大黄加为18g，生地黄加为20g，知母加为20g。14剂，煎服法同前。

此后患者每月复诊微调处方，其间复查血小板波动于227～395×10＾［9］／L，末次就诊8月8日。12月23日末次随访患者症状无反复，西药剂量始终未加量，末次复查PLT296×10＾［9］／L。

按 本案患者老年男性，明确诊断原发性血小板增多症6年，服用羟基脲片、阿司匹林肠溶片等治疗，血小板数值可降低但不稳定，波动在360～570×10＾［9］／L之间。近期再发头晕，复查血小板368×10＾［9］／L。该患者主要表现为头晕，口干、口苦，大便干结，舌暗，苔黄腻，脉弦滑，辨证为瘀热内蕴。《金匮要略心典》言“痞坚之处，必有伏阳”，说明瘀血内结可化热。《金匮要略》言“热之所过，血为之凝滞”，提示血热亦可致瘀。二者互为因果，致使疾病进入恶性循环。患者2年前新诊断为“帕金森病”，为瘀热生风，且伴有颜面鲜红色皮疹，为瘀热内蕴化毒。故属“阳毒证”，《金匮要略》云：“阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹，咽喉痛，唾脓血。五日可治，七日不可治，升麻鳖甲汤主之。”《血证论》言“血家晕痛则多是痰火”“火逆晕痛者，烦渴引饮，见火增剧，掉头更痛，口苦嗌干，溺赤便闭，左手脉数，是火症也，大柴胡汤治之，当归芦荟丸亦治之”。综合以上考虑治则祛瘀清热解毒，故处方用升麻鳖甲汤合大柴胡汤加减。

方中升麻清热解毒、透疹散结；鳖甲滋阴清热、软坚散结；当归养血活血；蜀椒温阳散寒、引火归元。黄芩清表里之火，姜、枣、柴胡使邪从表解，半夏、白芍、枳壳、大黄使邪从里解。全方共奏清热解毒、凉血活血、散结消瘀之效。二诊患者症状已明显改善，维持原方基础上针对老年患者夜尿频，加强滋阴补肾，处方合六味地黄汤加减。三诊患者颜面红斑明显消退，自诉“走路也好了很多”，复查血象中性粒细胞比例升高，仍属“血瘀之处，必有伏阳”，加用大青叶、金银花、水牛角加强清热凉血、泻火解毒。

本案通过精准辨证，针对瘀热内蕴化毒这一疾病病机，同时改善“血小板增多症”与“帕金森病”，体现了中医治病求本的整体观。（郑志海 福州大学附属省立医院）

（注：文中所载药方和治疗方法请在医师指导下使用。）