地中海贫血合并不明原因黄疸治验

地中海贫血是一种典型的隐性遗传性疾病，是由于红细胞内血红蛋白的数量和质量异常造成红细胞寿命缩短的一种贫血。笔者曾治一地中海贫血患者，主要症状是深度黄疸、消瘦、贫血、头昏乏力、口糜、便秘，根据其主要症状、体征、病史，诊断为黄疸、虚劳，证为湿热蕴阻、气血亏虚，辨证施治而愈。现整理医案如下。

程某，女，28岁，2016年3月18日初诊。主诉：贫血2年，原因不明黄疸5个月。患者头昏乏力多年，2年前诊断为贫血，5个月前出现目黄、面黄、小便黄。曾先后在某中医三甲医院及西医三甲医院住院治疗，作全身各系统检查，提示总胆红素77.6umol/L，间接胆红素68.6umol/L，直接胆红素9.0umol/L；白细胞计数2.92×10^[9]/L，中性粒细胞数目1.22×10^[9]/L，红细胞计数2.57×10^[12]/L，血红蛋白85g/L，红细胞压积25.6%，红细胞分布宽度变异系数24.5%，红细胞分布宽度标准差101.2fL。骨髓穿刺作骨髓细胞形态学检查，考虑巨幼细胞性贫血。外送标本临床检测，显示为α型地中海贫血基因突变。查心脏及肝、胆、脾、胰、肾未见异常，西药、中药治疗无明显好转，遂来诊。刻诊：精神萎靡，形体消瘦，面目俱黄，头昏乏力，时发干呕，口苦，唇舌有数个黄白色溃疡。溺黄，大便秘。舌红苔薄黄，脉滑。考虑为气血亏虚，风寒客表，湿热瘀阻在里，故予麻黄连轺赤小豆汤合茵陈蒿汤加减。

处方：麻黄6g，连翘20g，赤小豆20g，杏仁10g，梓白皮15g，茵陈（先煎）30g，炒栀子10g，大黄（后下）10g，虎杖20g，大枣10g，生姜10g，炙甘草10g。3剂，2日1剂，水煎，分2次服。

3月23日二诊：服上方后，大便得通，黄疸稍减，口腔溃疡亦有好转，精神渐佳，仍予前方，续服3剂。

3月30日三诊：黄疸明显减退，查总胆红素为40.2umol/L，间接胆红素30.7umol/L。唇口溃疡渐愈，大便溏，腹胀不适，脉弦缓。此脾虚湿热未尽之候，予李东垣升阳益胃汤合茵陈五苓散加减：人参15g，黄芪30g，白术10g，茯苓10g，陈皮10g，泽泻10g，猪苓6g，防风6g，白芍15g，黄连10g，茵陈（先煎）20g，桂枝15g，羌活6g，独活6g，法半夏6g，柴胡10g，虎杖20g，炙甘草6g，生姜6g，大枣10g。3剂，煎服法同前。

4月6日四诊：黄疸渐消，昨日月经来潮，经行不畅，有紫色血块，小腹疼痛，汗出口干，唇舌淡紫，脉弦细。此为宫寒血滞，冲任失养，予《金匮要略》温经汤加减：桂枝20g，当归20g，白芍20g，人参15g，吴茱萸15g，川芎15g，丹皮20g，阿胶（烊化）15g，法半夏10g，麦冬20g，小茴香15g，台乌15g，生姜10g，炙甘草10g。3剂，煎服法同前。

4月20日五诊：黄疸渐消，面色㿠白，未再腹痛，述头昏心悸，睡眠欠佳，舌淡苔薄，脉弦细弱。为心脾两虚，气血不足之候，予归脾汤加减：人参20g，黄芪30g，白术15g，当归15g，枣仁20g，龙眼肉20g，茯神20g，远志6g，木香6g，阿胶（烊化）15g，砂仁15g，紫河车（研服）20g，生姜10g，大枣10g，炙甘草10g。5剂，煎服法同前。

5月11日六诊：黄疸全消，面色渐泽，化验查胆红素及肝功肾功均无异常，白细胞4.8×10^[9]/L，红细胞5.03×10^[12]/L，血红蛋白100.00g/L。病情明显好转，仍以健脾养心，补益气血为治，续用前方，再服5剂。

6月20日七诊：面色渐红润，饮食尚佳，身无不适，近欲离乡外出务工，要求做中药丸剂，调养服用。予河车大造丸合龟鹿二仙胶加减：紫河车200g，人参100g，肉苁蓉100g，锁阳80g，当归80g，枸杞100g，龟胶珠60g，鹿胶珠60g，阿胶珠60g，怀牛膝80g，杜仲80g，熟地150g，砂仁80g，菟丝子100g。上药依古法炮制，水泛为丸，5克1袋，塑封，每次开水送服1袋，1日3次。

2018年3月，其母来告，女病愈，未再复发，现在外地打工，已育一子，母子均健。

按 本例患者因贫血及原因不明黄疸5个多月，曾在多家中、西医医院检查，诊断为α地中海贫血、巨幼细胞贫血、原因不明胆红素升高，治疗无好转，遂来就诊。此患者属于中医“虚劳”“黄疸”病范畴。虚劳是其本虚，非短期可已，黄疸是其邪盛，非急祛难宁。故其治疗，首当清利湿热，待湿去黄退，再议补虚扶正，冀有生机。首用麻黄连轺赤小豆汤合茵陈蒿汤加减，疏散表寒，清泄瘀热，利胆退黄。服之黄疸渐退，唇口糜烂渐瘥，续用此方，半月后，病情好转，高胆红素，亦趋下降，精神转佳。但腹胀便溏，为脾虚湿热未尽之候，故用升阳益胃汤加减，益气健脾，化湿泄热，升清降浊，攻补兼施。服6剂后，病情显著好转，适值月经来潮，小腹冷痛，汗出唇干，此为宫寒血滞，冲任失养，故用温经汤加减，温经散寒，养血化瘀止痛，服后腹痛渐止。黄疸已退，邪去正虚，其治当以大补气血、益肝肾、调心脾为要。先用归脾汤加阿胶、紫河车调治月余，后以河车大造丸合龟鹿二仙胶，水泛为丸，大补精髓，培先天之本，补气健脾，益后天之源。中药调治4个月余，神爽体健，未见贫血及黄疸诸症，多次血检，均无异常。（张玉龙 四川省巴中市中医院，作者系第三批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师、四川省名中医）

（注：文中所载药方和治疗方法请在医师指导下使用。）