温补脾肾治肯尼迪病

肯尼迪病又称脊髓延髓肌萎缩症，是一种遗传性神经系统变性疾病（X染色体隐性遗传病），下运动神经元、感觉神经和内分泌系统均可受累。临床表现为缓慢进展的肌无力，眼球部、面部及肢体肌肉萎缩，并伴有肌束震颤，患者到最后只能坐轮椅，动弹不得，头不能转动，说话困难，可伴有男性乳房发育和生殖功能降低等雄激素不敏感表现。随着病情加重，肌肉将逐渐萎缩直至死亡。据医学统计，从发病到肌肉力弱导致影响行动能力一般只有10年左右的时间，发病率大约为1～2人/10万人。由于患病人数少，因此肯尼迪病被公认为罕见病。

肯尼迪病作为一种遗传疾病，患者大多是男性，主要发病年龄段在30～50岁之间。关于本病的报道也相对较少，西医认为目前尚无治愈可能。治疗的主要目的是阻止或者减缓病情的发展。主要的治疗药物为亮丙瑞林。运用中药内服治疗本病有一定优势，现举例示之。

李某，男，55岁，2018年5月18日初诊。患肯尼迪病5年，全身乏力，精神萎靡不振，上下肢无力，面部肌肉时有震颤，遇凉加重，并伴有腹痛欲泻，晨起必如厕，大便每日2～3次，有时喝水呛咳，食欲尚可，睡眠一般，小便正常，舌暗红，苔黄腻，脉弦细涩。

辨证：脾肾阳虚证。

治法：大补脾胃之气，温肾壮阳。

处方：黄芪45g，白术15g，红参10g，当归15g，茯苓15g，陈皮15g，升麻12g，柴胡12g，鹿角片20g，附子12g，补骨脂15g，吴茱萸10g，肉豆蒄15g，五味子10g，桂枝15g，白芍15g，淫羊藿15g，仙茅15g，炙甘草10g。7剂，水冲服。

5月25日二诊：诸症减轻，惟活动后感觉劳累，手脚感觉较前有力，腹痛减轻，大便减少，小便正常，喝水呛咳减轻，舌暗红，苔黄腻，脉弦细涩。7剂，守原方加生姜3片、大枣5枚，水煎服。

6月4日三诊：仍有劳累后全身乏力加重的情况，但面部肌肉震颤减少，且幅度减弱，轻微震颤，喝水不呛咳，食欲可，睡眠可，大便每日1～2次，腹不痛，小便正常，舌暗红，苔黄腻，脉弦细有力。守二诊方继服7剂，水煎服。

6月15日四诊：诸症减轻，劳累后腿酸软，面部振颤很轻微，食欲可，睡眠可，大便日1次，舌暗红，苔黄腻，脉弦有力。守二诊方继服7剂。

随访1年，患者病情稳定。

按中医没有肯尼迪病的记载。笔者认为本病属“痿证”“虚劳”等范畴。古有“治痿独取阳明”之说，但从本病临证表现看，不只是脾胃气虚，更有肾阳不足的情况，所以可辨证为脾肾阳虚证。其畏寒怕冷、腹痛欲泻、晨起必如厕等临床表现也证明了这一辨证的正确性，故取补中益气汤合附桂八味丸、四神丸、二仙汤等合方，以大补脾胃之气、温肾壮阳为主，可谓对证下药，故取效迅速。

肯尼迪病是一种发展和恶化很慢的疾病，只要平时注意饮食的营养构成，规律休息，并适当地活动，不要因运动量过大而引起新的神经和肌肉的损伤，就不会显著地影响人的寿命。临床中，笔者也只见到几例此病，运用中医药治疗取得显著疗效，患者通过一阶段中药治疗后，病情都相对稳定。（戴美友  山东省临沂上医仁家中医馆名医工作室）

（注：文中所载药方和治疗方法请在医师指导下使用。）